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“潜伏”的舞蹈症
2012-02-29 12:03:27文／ 李鹏
亨氏舞蹈症是一种遗传神经退化疾病，在患病初期，患者走起路来往往会左右摇晃，看起来就像跳舞一样。在后期发病后，患者将逐渐丧失说话、行动、思考和吞咽的能力。
辽宁省瓦房店市元台镇，一位名叫刘淑燕的妈妈看着瘫坐在炕上的才刚刚6 岁的女儿，两眼满含着泪水。就在一年前，女儿还好好的，既聪明又活泼，天天和小朋友一起玩耍……但是后来她的双腿越来越不受控制，她只能把两条腿放在一侧，斜趴在桌子上写字。
刘淑燕的邻居说，其实在一年以前，这个小姑娘就已经出现了一些异常，有很多次她在外面玩耍回来，就说腿疼。但是她妈妈以为是孩子在外面玩累了也就没有细细观察，直到后来孩子走路变得一摇一晃的，在2011 年3 月才想到带孩子到医院看看。结果医生一检查就发现了问题，说孩子一条腿粗一条腿细。而让刘淑燕更担忧的是，孩子的智力反应也没以前快了。经过多家医院的诊断以后，刘淑燕的女儿患的是一种罕见疾病，叫亨氏舞蹈症，目前临床上还没有什么特效药，如果这种情况不加以阻止，孩子将最终瘫痪、失语，直至死亡。
何为舞蹈症？
北京大学心理系教授沈政表示，亨氏舞蹈症是一种遗传神经退化疾病，在患病初期，患者走起路来往往会左右摇晃，看起来就像跳舞一样。并且绝大多数患者早期没有任何症状，智力水平也都正常。在后期发病后，患者将逐渐丧失说话、行动、思考和吞咽的能力。病情大约会持续发展15 年到20 年直到最后死亡。
目前研究已经发现，亨氏舞蹈症的遗传概率为50% 左右，如果遗传给了下一代，下一代迟早都会发病，但是如果没有遗传给下一代，就不会发病，也不会遗传到下下代。
舞蹈症不仅仅是遗传
沈政表示，亨氏舞蹈症只是舞蹈症领域最为典型的一类。目前在世界范围内，舞蹈症患者已经出现了多种类型，并且有相当一部分案例是非遗传性发病。
2011 年7 月份，河北省故城县9 岁女孩骆素丽，不幸患上病毒性脑炎，因为无钱医治，后来就出现“舞蹈症”症状，脑袋、胳膊、双腿不由自主地抖动，虽然有意识却不能说话，后来在好心人的帮助下，有医院进行了积极的治疗，但是直到现在依旧还是不能控制自己。
“现在有很多人以为，舞蹈症只是发生在孩子身上，但是事实上并非如此。在成年人群体中，也有不少舞蹈症案例出现，只是在孩子群体中出现的比例要大一些而已。”北京宣武医院功能神经外科副主任胡永生表示。
现在有一部分人，在小时候会出现稍微的走路姿势不正常等一些症状，但是一般很少会引起患者的注意，而这种患者有很多在成年以后就会出现舞蹈症发作的症状。
贵州曾经有一个患者，在小的时候只是有走路姿势的“小缺陷”，这当时没有给他带来太多麻烦，也没有引起家人的重视。但是十多年以后，该患者的“小缺陷”开始向全身蔓延，其双腿变得越来越难以控制，双手也出现同样症状，会随时随意地做出乱挥、乱踢的动作。在最严重的时候，该患者全身的各个部位都已经不再受他控制，甚至连舌头都开始抽动，有时他的手脚像中邪似的乱舞，在街上常常误伤路人。他的说话也变得吐字不清，与人交流就出现了障碍，另外他吃饭也成为最头疼的事情，吃进去的东西，常常是被迫吐出来。
“舞蹈症患者的一个共同特点是首先控制运动系统的脑细胞开始萎缩，然后控制情感和智力的脑细胞也会萎缩。”沈政说。
脑起搏器可缓解舞蹈症
清华大学附属第二医院功能及微创神经外科主任陈国强博士在接受记者采访时表示，舞蹈症现在并不是没有缓解的办法，目前为世界所公认的采用脑起搏器治疗就是一种比较理想的方案。脑起搏器是“神经刺激定位系统”的俗称，其一般由主机、电极、导线和遥控器构成，在进行植入手术时，要在颅骨上打一个5 分钱硬币大小的孔，然后将火柴盒大小的主机埋在人的胸部接近锁骨处，一根圆珠笔笔芯粗细相当的电极固定在颅骨上，并从先前打好的小孔中直插入脑内，在主机和电极之间，由埋在皮下组织中近半米长的导线相连接。当人脑对肢体控制减弱时，就由体外的遥控器指挥主机工作。
脑起搏器发生作用时，主机发出的电流传到电极，不断刺激大脑内的相关细胞团，使病人的大脑再次产生对肢体的控制。舞蹈症患者在安装上脑起搏器以后，就像大脑里安装的一个“电脑”开关，从而可以对自身的“舞蹈”行为予以控制。但是脑起搏器安装以后，不能立即开机，必须等到一个月后才能开机。
但是陈国强告诉记者，对于舞蹈症患者而言，安装脑起搏器价格十分昂贵，现在在国内，进口的脑起搏器一般在19 万元左右，加上手术的费用，其整个花费将会超过24 万元。记者了解到，脑起搏器每6 ～ 7 年还需要更换一次电池，其花费也要在12 ～ 13 万元左右。这种昂贵的治疗费用并不是一般家庭能够承受得了的。
另外，在进行脑起搏器手术以后，舞蹈症患者身上安装的微电脑会让安检门报警，而这种状况会让患者在坐飞机安检时遇到麻烦，为了避免给患者带来不便，现在医院都会在患者出院时提供一张特殊身份证，其一面写着姓名、年龄、单位、凯发k8国际首页登录的联系方式，另一面写着手术医生的名字、凯发k8国际首页登录的联系方式、全球系列编号、序列号等。如果患者要坐飞机，在安检口安检时只要出示该证件就不用通过安检门了。
不过沈政表示，由于安装脑起搏器是一种物理的治疗手段，它也不能扭转舞蹈症患者的智力下降等问题。
舞蹈症不同于多动症
目前在孩子群体中，有很多小孩常常出现多动症的倾向，多动症和舞蹈症有没有关系呢？沈政说，儿童多动症、多动综合征是一种常见的儿童行为异常问题，又称脑功能轻微失调或轻微脑功能障碍综合征，或注意缺陷障碍。这类患儿在学习、行为及情绪方面有缺陷，常常表现为注意力不易集中，注意力持续短暂，活动过多，情绪易冲动等一些特点，但是在智力方面是正常的或基本正常，与舞蹈症会导致智力下降具有明显的区别。另外多动症随着孩子年龄的增长会出现明显的好转，但是舞蹈症却随着病情的发展会变得越来越严重。
陈国强告诉记者，究竟是什么原因导致舞蹈症发病，目前在全世界，依旧还是一个谜。近些年来，虽然有不少研究团队在进行舞蹈症的研究，但是其内在的发生机制依旧不是很清楚。
“现在舞蹈症在国际上也是研究的一个重点领域，虽然有不少国家都投入了大量科研力量研究舞蹈症，但是还没有取得好的成果。”沈政表示，也正是这样的原因，这给预防及治疗舞蹈症都带来了很大的难题。